什么叫性病淋巴肉芽肿?
性病淋巴肉芽肿又称腹股沟淋巴肉芽肿或第四性病，与梅毒、淋病淋病和软下疳统称为经典性病。
性病淋巴肉芽肿系由不洁性交引起的一种传染疾病，主要通过性接触传播，偶尔有因污染物（受原发损害如发生在生殖器官皮肤、黏膜的脓疱、溃疡，破溃
的淋巴结及直肠溃疡溢液污染）而感染。本病在阴部的原发灶一般由于症状轻 不易发觉，直到出现腹股沟等处淋巴结或女性在晚期出现阴部、肛门、直肠脓
肿、破溃、狭窄综合征症状时才发觉。 性病淋巴肉芽肿以热带和亚热带地区发病为多。在发达国家，多因来自热带地 区的旅游者或同性恋者而传播，我国目前尚未见报告。但随着国际间交往增多
和性病发病率增高，今后难免发生，应引起警惕。 性病淋巴肉芽肿的病原体是性病淋巴肉芽肿衣原体。
1935年宫川氏等从病灶局部取材涂片检查，以及从实验动物的猴脑、脊髓、睾丸及淋巴结中抽出液体涂片做姬姆萨染色，均发现深天蓝色小体，称为宫川小体。
60年代通过电子显微镜观察及细胞培养法对本病病原体进行研究，结果证明此 小体与沙眼、鹦鹉热的病原体的性状有相似之处，与典型的病毒则不同，被命
名为衣原体。本衣原体在人体外比较稳定，能保持生活力2—3日，在去氯自来水中至少能活5日,50℃30分钟或95—100℃1分钟均可被灭活。紫外线、干燥、75%酒精、2%来苏水和2%氯胺可杀灭。对广谱抗生素和磺胺制剂敏感，对青霉
素和氨苄青霉素稍敏感，对链霉素、庆大霉素及呋喃西林等耐药。现已查明本 病衣原体是沙眼衣原体的一个亚群，属血清型沙眼衣原体（L1—L3型），目前
已称为性病淋巴肉芽肿衣原体。
性病淋巴肉芽肿有什么症状患了性病淋巴肉芽肿后，主要表现为腹股沟淋巴结肿胀、化脓，发展至晚期， 可以产生许多严重的并发症。其中以直肠狭窄最为多见，尤其是女性。假如病变发生在尿道，可伴发尿道狭窄；若发生在阴道，可造成阴道狭窄，还可发生阴道与直肠之间因穿孔而形成的通道（医学上叫瘘道）及外阴毁损等严重破坏性损害。缺损的生殖器还可发生癌变。性病淋巴肉芽肿并非一开始就出现这些严重的病变，在临床上，按疾病的发展过程可分为早期（感染、原发损害和皮肤损害）、二期（淋巴管播散、伴发全身症状）和三期（晚期）。
早期病变
病变为腹股沟淋巴结和生殖器、肛门直肠阶段。潜伏期1—4周或更长。 (1)原发损害 男性患者约1/3—1/2有原发损害，多不引起注意。原发损害表现
为生殖器上有单个小丘疹或小水疱，随后糜烂，并可形成溃疡。损害边缘整齐 ，围有红晕，不痛、不痒。男性多发生在冠状沟、包皮、阴茎、龟头、尿道内
。有口交行为的亦可发生于颊黏膜。女性发生于阴唇系带、小阴唇、阴道或尿道周围。原发损害一般无疼痛，持续1—3周而消退，不残留瘢痕。
(2)淋巴结病 感染后3—6周，原发损害发生后1—3周，出现局部淋巴结肿大。 主要累及腹股沟淋巴结，约2/3的病例为单侧性，另1/3为双侧性。结节呈浸润性、硬，表面皮肤红或紫红色，并有皱褶，沿腹股沟呈腊肠样排列。随着疾病的进展，累及腹股沟韧带两侧淋巴结呈“沟槽”状肿大，称为“沟槽征”。约
2/3的结节可破溃，形成多发性瘘管，外观颇似“喷壶”状，有淡黄色浆液性 或血性脓液溢出。约1/4的结节不破溃，于8—12周内可自然吸收，少数结节成
为持久性硬化性团块。男性患者亦可累及股淋巴结和髂淋巴结，女性尚可累及髂和直肠周围淋巴结。阴蒂和阴唇病变可与腹股沟淋巴结交通。有变态性行为
者可累及其他部位淋巴结，如与感染者有口腔生殖器性行为，可发生颌淋巴结肿大，颇易考虑为淋巴瘤或何杰金氏病。 (3)直肠炎
同性恋者或性欲倒错者可表现为出血性直肠炎(脓性分泌物和填肠} 出血)。直接检查可见直肠黏膜发炎、充血、局限性剥脱或肉芽组织，可导致
直肠周围脓肿、直肠阴道瘘和直肠狭窄。
二期病变
本病为全身性疾病，在淋巴结病变发生的同时可有全身症状如发热、盗汗、周身不适、体重减轻、头痛、游走性关节痛、多关节炎、肌痛、肝和脾肿大、假性脑膜炎和结膜炎等。皮肤表现有多形红斑、结节性红斑、猩红热样皮疹、丘疹脓疱性损害和光过敏等。
患病女性和男性同性恋患者可发生生殖器肛门直肠综合征。此综合征的早期系 直接接种或直肠周围淋巴结炎破溃所致，肛门和直肠黏膜水肿、出血和脱落，
并因之而有腹泻、里急后重、腹痛和交替性便秘。晚期肛门环附近发生管样或 环状直肠狭窄，亦可发生直肠阴道和（或）肛门瘘，以及直肠周围脓肿。阴茎
、阴囊和女阴可发生橡皮病样肿胀和溃疡。口腔生殖器性交者可发生溃疡性舌 炎和淋巴结病。晚期也有癌变者。
三期(晚期)病变
主要表现为全身衰弱和局部毁形，多因直肠狭窄和淋巴循 环障碍所致。男性有时发生尿道瘘和生殖器水肿。女性可发生阴唇溃疡，其周
围水肿和纤维性硬化，称为女阴蚀疮，也称阴部肛门直肠症侯群。女性之所以 多发，是因为女性盆腔的淋巴系统解剖学特点所决定。女阴蚀疮共分两种病型
，在女性病例中，此两种病型多混合发生。
(1)外阴部症侯群 本症由于长期淋巴回流障碍及溃疡形成，促使外阴部的皮肤 黏膜肥厚、硬化，有如橡皮病样，大小阴唇呈橡皮样肿张。并有多数大小不等
的息肉及肿瘤状增生。此外在阴道口、阴道壁及宫颈部也有同样病变，甚至尿 道外口发生狭窄。如果在深部发生脓肿，可使尿道、阴道及直肠间形成瘘孔。
此型在男性极为罕见，但能出现阴囊及阴茎橡皮病。
(2)肛门直肠症候群 初发病灶为肛门直肠黏膜浅在性溃疡。病变在肛门部如痔 疮状隆起或瘘孔。直肠部可出现边缘隆起的溃疡及硬化，临床可见有脓血便及
腹泻。感染1—2年后可出现直肠狭窄。女性直肠狭窄比男性多见。直肠下部淋 巴循环障碍可导致肛周淋巴管扩张而且易误诊为痔。狭窄可发生在直肠口上方
，形成环状带，或在直肠下部形成数厘米管状缩窄并伴有肠壁明显肥厚和纤维化。 二期、三期病程极慢，常多年不愈。 确定性病淋巴肉芽肿诊断的依据是什么？易和哪些病混淆本病诊断的确定主要根据接触史、临床表现和实验室检查。
化脓性肉芽肿
化脓性肉芽肿又称为毛细血管扩张性肉芽肿、分叶状毛细血管瘤，是一种常由轻微损伤引起的皮肤粘膜毛细血管和小静脉分叶状增生而形成的息肉状损害。本病与感染无关，也非真正的肉芽肿。
临床表现
本病可发生于任何年龄的男女性，但以青少年多见。损害通常发生在手指、足、唇、头、颈、躯干以及口腔粘膜等处皮肤粘膜，但有少数病例发生在外阴部及肛门周围。作者见到6例损害分别发生在男性阴茎根部、阴茎包皮、女性大小阴唇以及肛门处，均被误诊为尖锐湿疣。
化脓性肉芽肿损害多单个发生。早期损害为鲜红色或暗红色小丘疹，缓慢或迅速增大，形成有蒂或无蒂结节，有的呈短棒状，直径在0.5~1cm，表面多光滑和呈小分叶状。质软、易脆，以至轻微创伤可引起明显出血，也可因此坏死、溃疡、表面结棕黄色或黑色痂。无自觉症状，无压痛等。但若继发细菌感染时可见损害及其基底红肿、疼痛、触痛。
鉴别诊断要点
化脓性肉芽肿与尖锐湿疣的主要鉴别要点在于前者大多单发，损害多呈短棒状，表面光滑，随着病程延长损害无明显继续增大，醋酸试验阴性，HPV检查阴性，组织病理见相当数量新生毛细血管形成的球状肿块嵌于表皮下基质内；后者大多为多发，损害呈菜花状，随着病程延长损害迅速增大，醋酸试验阳性，HPV检查阳性，组织病理见诊断性凹空细胞等。
什么是光线性肉芽肿？
本病是1975年O’Brien提出的。他认为是一种由于经常遭受日光爆晒所引起的慢性肉芽肿。在热带或亚热带易见，我国曾报告5例。以中年以上农民在夏季发病较多。性别无差异。
病因及发病机理：
本病可能与由光化学改变的变性弹性纤维上的一种弱抗原决定簇的细胞免疫应答有关。
临床表现：
在日光照射的皮肤上初发单个或群集的小丘疹或结节，正常皮色、淡红或暗红色，逐渐扩大增多，形成斑块，中央凹陷呈环状或不整形，边缘光滑，具珍珠样色泽，呈堤状隆起。环的直径0.5—4cm或以上，3—5个至数十个不等，质较韧，略具浸润，表面无鳞屑，无角化现象，环中皮肤外观正常或现轻度萎缩。各环可相互融合，但不发生溃疡。好发于额、颈、胸、上肢或后背等。经过慢性，自数月到数年。中年以上者多见，经常在室外作业者易发或症状增剧。多无自觉症状，或有轻痒。可以自然缓解。
病理变化：
主要是以弹性纤维溶解性肉芽肿为主，即在病变浸润区内的弹性纤维消失，并被巨噬细胞吞噬。初起皮疹表皮正常，陈旧皮疹表皮萎缩。环状皮疹的周围皮肤真皮内有大量弹性纤维变性、变粗、卷曲，HE染色呈蓝色（正常的弹性蛋白和胶原纤维染成红色）。环状皮疹隆起部位有异物巨细胞吞噬变性的弹性纤维现象。在大的异物巨细胞间，有较小的巨细胞、组织细胞、浆细胞和淋巴细胞。皮疹中部有少数孤立的变性弹性纤维。皮肤附属器和皮下组织均无明显改变。
诊断及鉴别诊断：
根据皮肤上下不等、健皮色、淡红或暗红色堤状隆起的环状损害，好发于面颈部，夏季易见，有长期日晒史和病理变化特征即可确认。
本病应与下述皮肤病相鉴别：
（一） 环状肉芽肿 临床表现相似，但病理变化不同，真皮中部有胶原变性，罕有巨细胞。
（二） 结节病 结节呈淡红、青红或红褐色，压诊见淡黄褐色斑，表现附细小鳞屑，皮疹，消退后留淡褐色色素沉着。常伴发眼、骨骼或其它内脏病发。Kveim试验阳
性。
（三） 类脂质渐进性坏死 皮疹与日晒无关，好发小腿伸侧，为黄红色不规则浸润斑块；病理上有巨细胞，但细胞内无弹性纤维颗粒。
肝肉芽肿病
肝肉芽肿病是一种由多种原因引起的,伴有或不伴有肝脏炎症反应和纤维化的浸润性疾病. 肝肉芽肿病虽然常被称为肉芽肿性肝炎,但实际上并不是一种真正的肝炎.肝肉芽肿病可发现于3%～10%的肝活检标本.肝肉芽肿病可能无临床症状,一般是意外发现,但常可反映临床相关疾病---通常是全身性疾病,而不是原发性肝脏疾病.
病因及发病机理
肝肉芽肿病的病因很多,最主要的是感染性疾病.细菌感染(如结核和其他分枝杆菌感染,布鲁菌病,土拉菌病,放线菌病),真菌感染(如组织胞浆菌病,隐球菌病,芽生菌病),寄生虫感染(如血吸虫病---全世界范围内肉芽肿病的最主要病因,弓形虫病,内脏幼虫移行症).病毒感染(如传染性单核细胞增多症,巨细胞病毒)较少见,以及其他感染如立克次体病(Q热),梅毒.
结节病是最重要的非感染性病因.大约有2/3的结节病患者肝脏受累,并有时是主要的临床表现.很多药物(如奎尼丁,磺胺,别嘌呤醇,保泰松)都可引起结节病.此外,肝肉芽肿病也可见于风湿性多肌痛,胶原性疾病；没有淋巴瘤形态改变的霍奇金病以及其他全身性疾病的患者.
在原发性肝脏疾病患者中,发生肝脏肉芽肿病的病例相对少见,其中只有原发性胆汁性肝硬化是最重要的原因.这种病例,尤其病程早期,其门脉周围的肉芽肿很典型,且通常合并有其他的组织学改变.此外,在各种其他肝病患者偶尔也可发现少量的肉芽肿,而且常常是因脂肪小滴所致,故称脂肪肉芽肿.这种肉芽肿没有临床意义.
在许多病例可能找不到确切的病因,但少数患者有反复发热,肌痛,疲劳和其他全身性症状,而且常持续多年间断发生.这种特发性肉芽肿性肝炎是一种特殊的疾病还是结节病的一种变异型尚有争论.
肉芽肿形成的机制尚未完全阐明,但这种病变被认为是宿主对一些可溶性较差的外源性及内源性刺激物的保护性反应.通过免疫机制单核吞噬细胞系统细胞转变为构成肉芽肿的各种上皮样细胞,多核巨细胞即来源于巨噬细胞的融合.
在肝脏,肉芽肿几乎不引起肝细胞反应,仅为诊断一些潜在的系统性疾病提供线索,因此,临床上没有明显的肝病表现,肝功能也保持正常.但是,当肉芽肿参与肝脏广泛的炎症反应(如药物,感染性单核细胞增多症)时,往往会出现肝细胞功能紊乱的临床和生化异常的表现.有时肉芽肿周围会出现过分强烈的炎症反应,导致进行性肝硬化和门脉高压.这是血吸虫病的典型表现,有时在广泛的结节样浸润时也有发生.
临床表现
患者的临床表现因病因而异,而肉芽肿本身一般并无临床表现.甚至肝内广泛浸润也只出现轻微的肝肿大,几乎不发生黄疸.如病人有发热,不适和其他全身症状,提示肉芽肿可能由感染引起,而不明原因的长期发热则特别常见于结核和真菌感染.病史是证明药物性病因的关键.各种全身表现则有助于诊断结节病,胶原性血管病,淋巴瘤和其他疾病.在这种患者中很难发现原发性肝病的体征,除血吸虫病外,通常没有肝脾肿大,即使肿大,也很轻微.
诊断
大多数情况下,肝功能检查只发现轻度紊乱,通常只有碱性磷酸酶显著升高,胆红素水平多正常或轻度升高,如同时存在肝细胞损害则可明显升高.如果出现广泛的肝细胞坏死(如传染性单核细胞增多症或药物反应),肝酶谱变化则与病毒性肝炎相似.如患者长期存在明显的胆汁淤积表现,则提示原发性胆汁性肝硬化.其他实验室检查结果异常则因病因不同而异.
肝活检对于诊断是必需的,当怀疑病人患有全身性肉芽肿病时,即使尚无明显的肝病表现,就应考虑进行肝活检.肝活检不仅可证实肉芽肿,还可为一些特殊的病因(血吸虫卵,结核性干酪样坏死,真菌,原发性胆汁性肝硬化)提供组织学依据.然而,组织学特征往往是非特异性的,要明确诊断还必须进一步做适当的检查(如组织培养,皮试,实验室检查,X线及其他组织标本检查).在发热待查的患者,找到感染性病因非常重要,但这常是很棘手的问题.有些新鲜的活检标本要送组织培养.抗酸杆菌,真菌或其他微生物的特殊染色有时也可证明微肉芽肿的病因,但阴性结果并不能排除感染因素的存在.
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